Редкая патология. Чаще локализуется в желудке (60%), тонкой кишке (30%), двенадцатиперстной и прямой кишке. Возможно поражение пищевода, ободочной кишки, большого сальника, брыжейки, забрюшинного пространства. Никаких специфических проявлений нет, такие же симптомы возникают при других заболеваниях желудочно — кишечного тракта. Процесс часто прогрессирует в печень и по брюшине при этом основным методом лечения является терапия ингибиторами тирозинкиназ, химиотерапия неэффективна.

Болезнь зачастую протекает бессимптомно, выявляется случайно. В среднем от появления первых признаков неблагополучия до выявления патологического образования  проходит 6 месяцев.

Основным прогностическим фактором является митотический индекс (низкий — не более 5 митозов в 50 полях зрения, высокий — более 5) а также  размеры и локализация опухоли.

Диагноз устанавливается на основании жалоб, осмотра, инструментальных методов исследования с биопсией, патоморфологического заключения (гистология+ИГХ). В отдельных случаях используется  молекулярно-генетический анализ. Дополнительные обследования для исключения мтs поражения.

В сложных случаях (трудности в установке морфологического и молекулярно-генетического диагноза, больные с триадой Карнея или с диким типом) уточняющую диагностику и лечение целесообразно проводить в специализированных онкологических центрах.

Основным методом лечения локализованных и  местнораспространеннных форм ГИСО является хирургическое лечение, а при рецидиве или метастатической болезни — таргетная терапия иматинибом.(сунитинибом, регорафенибом. I-II-III линии терапии).

После радикальной операции рекомендован динамический контроль(РКТ/МРТ с в\в усилением):

При низком риске прогрессирования 1раз в 6-12 месяцев, 5 лет.

При промежуточном и высоком риске каждые 6 месяцев, 5 лет.